Συγγενείς μεταβολές του σχήματος του φακού
1. Κολόβωμα του φακού : Παρατηρείται κυρίως στο κάτω τμήμα, περί την έκτη ώρα, και εμφανίζεται υπό μορφή γωνιώδους έλλειψης στην περιοχή του ισημερινού. Είναι ιδιαίτερα σπάνιο και συνοδεύεται συχνά από σύστοιχα κολοβώματα της ίριδας, του ακτινωτού, του χοριοειδή μέχρι και του οπτικού νεύρου καθώς επίσης και από σύστοιχη απουσία των ινών της Ζιννείου ζώνης.
2. Μικροσφαιροφακία: Η μικροσφαιροφακία που συνοδεύεται από εκτόπιση του φακού και γλαύκωμα, μπορεί να εμφανισθεί σαν τυχαία ανωμαλία, αλλά μπορεί να κληρονομείται είτε με τον αυτόσωμο επικρατούντα είτε με τον αυτόσωμο υπολειπόμενο χαρακτήρα. Συχνά συνοδεύεται και από άλλα σύνδρομα (Marfan, Alport, Klinefelter, oμοκυστονουρία). Το μέγεθος του βολβού είναι συνήθως φυσιολογικό. Μετά από μυδρίαση, ο μικρός φακός φαίνεται ότι είναι στο κέντρο της κόρης και ο ισημερινός του είναι ορατός κατά 360°. Στο μη μυδριασμένο οφθαλμό ο πρόσθιος θάλαμος είναι στενότερος από την προς τα εμπρός μετατόπιση του φακού. Δεν έχουν αναφερθεί συνυπάρχουσες ανωμαλίες από το οπίσθιο ημιμόριο. Ο μικροσφαιρικός φακός έχει βάρος και διάμετρο μειωμένο κατά 20-25% σε σχέση με τον φυσιολογικό φακό, αλλά προσθοπίσθιο άξονα αυξημένο κατά τουλάχιστον 25%.
3. Φακόκωνος και φακόσφαιρα : Πρόκειται για σπάνιες περιπτώσεις. Διακρίνονται σε πρόσθιο φακόκωνο και πρόσθια φακόσφαιρα, καθώς και σε οπίσθιο φακόκωνο και οπίσθια φακόσφαιρα που είναι και συχνότερες. Ο φακόκωνος εμφανίζεται σαν κωνοειδής διαμόρφωση της πρόσθιας ή οπίσθιας επιφανείας. Μερικές φορές η κορυφή του κώνου είναι θολερή. Στη φακόσφαιρα ο φακός εμφανίζει μία ισχυρή, δίκην ύβου, κύρτωση.
Επίκτητες μεταβολές του σχήματος του φακού
Οφείλονται σε εξοίδηση του φακού που μπορεί να συμβεί είτε σαν αποτέλεσμα ταχείας ωρίμανσης καταρράκτη, είτε μετά από τραύμα (τραυματισμός περιφακίου - καταρράκτης). Στις περιπτώσεις που ο φακός εξοιδαίνεται αυξάνει ο όγκος του και ο ισημερινός του γίνεται πλατύτερος και πιέζει ολόκληρο το ιριδικό διάφραγμα προς τα εμπρός, με αποτέλεσμα αποκλεισμό της γωνίας και εμφάνιση γλαυκώματος. Στο αληθές φακογενές γλαύκωμα πολύ συχνή είναι η παρουσία ανατομικών προδιαθεσικών παραγόντων όπως αβαθής πρόσθιος θάλαμος και στενή γωνία.
Μηχανισμός πρόκλησης γλαυκώματος
Η στενότερη επαφή μεταξύ ίριδας και φακού αυξάνει την αντίσταση ροής του υδατοειδούς υγρού προς τον πρόσθιο θάλαμο διαμέσου της κόρης, δηλαδή το σχετικό κορικό αποκλεισμό και οδηγεί σε αύξηση της πίεσης στον οπίσθιο θάλαμο. Η αύξηση της πίεσης στον οπίσθιο θάλαμο δημιουργεί περιφερική ίριδα bombe και περαιτέρω στένεμα της γωνίας. Όταν ο κορικός αποκλεισμός αυξηθεί αρκετά, η περιφερική ίριδα ωθείται πάνω στο διηθητικό ηθμό και η γωνία αποφράσσεται.
Στις περιπτώσεις που ο φακός εξοιδαίνεται, αυξάνει ο όγκος του και ο ισημερινός του γίνεται πλατύτερος και πιέζει ολόκληρο το ιριδικό διάφραγμα προς τα εμπρός, με αποτέλεσμα αποκλεισμό της γωνίας.
Υπάρχει μία διαβάθμιση στο σχετικό ποσοστό συμμετοχής των δύο μηχανισμών, δηλαδή της περιφερικής ίριδας bombe και της άμεσης πίεσης από το φακό, στη δημιουργία κλειστής γωνίας. Εφόσον ο φακός είναι μεγάλος, γίνεται αντίστοιχα μικρότερο το απαραίτητο ποσό της ίριδας bombe για να αποφραχθεί η γωνία. Σε ακραίες περιπτώσεις, ο διογκωμένος φακός πιέζει ολόκληρο το ιριδικό διάφραγμα προς τα εμπρός, με αποτέλεσμα τη μηχανική απόφραξη της γωνίας.
Κλινικά ευρήματα - Διάγνωση
Από κλινική άποψη τα συμπτώματα και σημεία είναι γνωστά και μοιάζουν με εκείνα του οξέως γλαυκώματος. Μεγάλη ΕΠ με οίδημα του κερατοειδή, αθαλαμία, κλειστή γωνία, πόνος.
Η διαφορική διάγνωση του φακογενούς γλαυκώματος από το πρωτοπαθές γλαύκωμα κλειστής γωνίας είναι αρκετά δύσκολη.
Στην περίπτωση ώριμου ετερόπλευρου καταρράκτη, η διάγνωση είναι εύκολη. Επίσης βαθύς πρόσθιος θάλαμος και ευρεία γωνία στον άλλο οφθαλμό είναι υπέρ του φακογενούς γλαυκώματος.
Στις υπόλοιπες περιπτώσεις η διάγνωση είναι πιο δύσκολη και οι ενδείξεις περιορίζονται στη διαφορετική εξέλιξη του καταρράκτη στους δύο οφθαλμούς και στο διαφορετικό πάχος του φακού. Η διαφορική διάγνωση μπορεί να γίνει με τα ακόλουθα :
- Γωνιοσκοπία με πίεση.
- Υπερηχογραφία, κυρίως β.
- Βιομικροσκόπιση με υπερήχους
Θεραπεία
Με οποιονδήποτε τρόπο και αν δεχθούμε ότι δημιουργείται η υπερτονία, στην περίπτωση του εξοιδημένου φακού, η θεραπευτική αντιμετώπιση είναι σχεδόν πάντοτε η ίδια.
Στη φάση της οξείας υπερτονίας χορηγούνται ωσμωτικώς δρώντα φάρμακα (Μαννιτόλη) και αναστολείς της καρβοανυδράσης. Τοπικά χορηγούνται β-αναστολείς και κορτιζόνη.
Η τοπική χορήγηση μυωτικών πρέπει να αποφεύγεται, γιατί πολλές φορές έχουν αντίθετη δράση από την αναμενόμενη. Αυτό οφείλεται πιθανώς στη, λόγω σύσπασης του ακτινωτού που προκαλούν, χάλαση της Ζιννείου ζώνης και ακόλουθα μεγαλύτερη διόγκωση του φακού και αποπλάτυνση του ισημερινού του.
Εφόσον δημιουργηθούν ευνοϊκότερες συνθήκες, επιβάλλεται η εξαίρεση του εξοιδημένου φακού. Η εξωπεριφακική αφαίρεση του φακού ή η φακοθρυψία με ταυτόχρονη ένθεση IOL οπισθίου θαλάμου είναι η μέθοδος εκλογής, παρουσιάζει όμως ορισμένες δυσκολίες όπως, ανεπαρκή μυδρίαση, δύσκολη καψουλοτομή ή καψουλόρηξη, ρήξη της Ζιννείου ζώνης και γενικά έχει υψηλότερο δείκτη επιπλοκών από την κανονική εγχείρηση.
Μεταβολές της θέσης του φακού (Εκτοπίσεις)
Ο όρος εκτόπιση του φακού (ectopia lentis) αναφέρεται στη μεταβολή της θέσης (μετατόπιση-παρεκτόπιση) του φακού από τη φυσιολογική κεντρική του θέση στον οπίσθιο θάλαμο.
Ο όρος υπεξάρθρημα ή ημιεκτόπιση του φακού (subluxation) συνεπάγεται χάλαση ή ρήξη μέρους της Ζιννείου ζώνης, ώστε ο φακός μετακινείται από τη φυσιολογική κεντρική του θέση στον οπτικό άξονα, παραμένει όμως στον οπίσθιο θάλαμο και μερικά ή ολικά στο χώρο της κόρης.
Στην περίπτωση εξαρθρήματος (luxation or dislocation) υπάρχει ολική ρήξη της Ζιννείου ζώνης και ο φακός είναι δυνατόν να παρεκτοπισθεί στον πρόσθιο θάλαμο ή το υαλοειδές, αλλά επίσης είναι δυνατόν να παραμείνει στον οπίσθιο θάλαμο και μερικά ή ολικά στο χώρο της κόρης.
Αιτιολογία
Πολλές οντότητες έχουν αναφερθεί ότι αποτελούν αίτιο ή συνοδεύονται από εκτόπιση του φακού. Σε μερικές από αυτές τις παθήσεις η εκτόπιση είναι καθαρά κληρονομική, ενώ σε άλλες είναι δευτεροπαθής οφειλόμενη σε τραύμα ή οφθαλμική πάθηση.
Καταστάσεις που συνοδεύονται από εκτόπιση φακού
Α) Κληρονομικές παθήσεις
α) Συχνή εκτόπιση φακού
1. Μεμονωμένη εκτόπιση φακού (αυτόσωμος επικρατών τύπος)
2. Εκτόπιση φακών και κόρης (αυτόσωμος υπολειπόμενος τύπος)
3. Μεμονωμένη μικροσφαιροφακία
4. Σύνδρομο Weill - Marchesani
5. Σύνδρομο Marfan
6. Ομοκυστινουρία
β) Έχει αναφερθεί εκτόπιση φακού
1. Σύνδρομο Alport
2. Ανιριδία
3.Cornea plana
4. Κρανιοπροσωπική δυσόστωση
5. Σύνδρομο Ehlers - Danlos
6. Σύνδρομο Klinefelter
7. Σύνδρομο Klippel - Feil
8. Γναθοπροσωπική δυσόστωση
9. Μεγαλοκερατοειδής
10. Οξυκεφαλία
11. Μελαγχρωστική αμφιβληστροειδοπάθεια
12. Πολυδακτυλία
13. Σύνδρομο Rieger
14. Σύνδρομο Sturge - Weber
B) Δευτεροπαθείς εκτοπίσεις
α) Εξοφθάλμια αίτια
1. Τραύμα
2. Χειρουργικές επιπλοκές
β) Λόγω οφθαλμικής πάθησης
1. Βούφθαλμος
2. Παραμονή υπερπλαστικού πρωτογενούς υαλοειδούς
3. Σύνδρομο αποφολίδωσης
4. Υψηλή μυωπία
5. Ενδοφθάλμιοι όγκοι
6. Ώριμος ή υπερώριμος καταρράκτης
7. Ραγοειδίτις
8. Ιδιοπαθής ατροφία της ίριδας
Σαν συχνότερη αιτία για ημιεκτόπιση ή πλήρη εκτόπιση του φακού θεωρείται γενικά ο τραυματισμός του βολβού.
Ταξινόμηση
Τις εκτοπίσεις του φακού μπορούμε να τις διακρίνουμε σε :
- μερικές (ημιεκτοπίσεις) ή ολικές
- πρόσθιες ή οπίσθιες
- συγγενείς ή επίκτητες
- συγγενείς, μετατραυματικές και δευτεροπαθείς από άλλη οφθαλμική πάθηση
- αυτόματες ή μετατραυματικές
Κλινικά ευρήματα
Συμπτώματα
Ελάχιστη εκτόπιση του φακού μπορεί να είναι ασυμπτωματική, ενώ μεγαλύτερη εκτόπιση έχει σαν αποτέλεσμα κυρίως διαταραχές της όρασης, που οφείλονται στην αύξηση της σφαιρικότητας του φακού λόγω χάλασης ή ρήξης της Ζιννείου ζώνης και στη μετακίνηση του φακού. Τα συμπτώματα που παρατηρούνται συνήθως είναι τα ακόλουθα :
- Υψηλή διαθλαστική μυωπία
- Αστιγματισμός που δύσκολα διορθώνεται με γυαλιά και που διαφέρει από τις ενδείξεις του κερατόμετρου, όπως και από μία εξέταση στην άλλη.
- Διαταραχή της προσαρμογής, λόγω χάλασης ή ρήξης της Ζιννείου ζώνης.
- Μονόφθαλμη διπλωπία, όταν το χείλος του φακού βρίσκεται στην κόρη.
- Διάθλαση αφακίας στην πλήρη εκτόπιση (στο υαλοειδές).
- Συνεχής αλλαγή της διάθλασης όταν ο φακός είναι κινητός.
- Πόνος, εφόσον συνυπάρχει υπερτονία.
